Sapropterin Spirig HC^®

Spirig HealthCare AG

Preis

KA

Anwendungsform

Tabletten zum Auflösen

Wirkstoffkonzentration

100.00 mg

Wirkstoffklasse

Sapropterin (A16AX07)

GTIN Code

7680698710011

Details

Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin. Sapropterin Spirig HC ist eine synthetisch hergestellte Kopie einer körpereigenen Substanz, die Tetrahydrobiopterin (BH4) genannt wird. BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin ...mehr nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heisst. Sapropterin Spirig HC wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der Phenylketonurie (PKU) bei Erwachsenen und Kindern angewandt. Diese Erkrankungen führen zu abnorm hohen Phenylalaninblutspiegeln, was schädlich sein kann. Sapropterin Spirig HC senkt den Phenylalaninblutspiegel bei einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen und kann dazu beitragen, dass die Menge an Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert werden kann. Sapropterin Spirig HC wird ausserdem zur Behandlung einer angeborenen Erkrankung, des sog. BH4-Mangels, eingesetzt, dabei ist der Körper nicht in der Lage, genügend BH4 herzustellen. Aufgrund der sehr niedrigen BH4-Spiegel kann Phenylalanin nicht richtig verwertet werden, und es kommt zum Anstieg der Phenylalaninkonzentration, was schädliche Effekte nach sich zieht. Durch Ersatz von BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert Sapropterin Spirig HC den schädlichen Überschuss an Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der Nahrung zugeführtem Phenylalanin. (weniger)

 

 

 

Patienteninformationen anzeigen

 

Artikeldetails anzeigen

 

Limitationen